Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) a toxická epidermální nekrolýza (TEN) jsou potenciálně život ohrožující kožní reakce způsobené abnormální imunitní odpovědí na léky nebo infekce. Podmínky obvykle začínají horečkou a příznaky podobnými chřipce, po nichž následuje silné puchýře na kůži a sliznicích. Pokud nebudou léčeny okamžitě, SJS a TEN mohou způsobit těžké jizvy, ztrátu zraku, selhání orgánů nebo dokonce smrt.
Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza zahrnují spektrum onemocnění označované jako SJS / TEN. Z těchto dvou podmínek je SJS méně závažná. I když oba mají podobné imunologické příčiny, liší se podle procenta kůže.
Podle definice:
- SJS zahrnuje méně než 10% těla.
- SJS / TEN zahrnuje více než 10%, ale méně než 30% těla.
- TEN zahrnuje více než 30% těla.
SJS je vzácný stav s roční incidencí přibližně 2,6 až 6,1 případů na jeden milion lidí. TEN je ještě vzácnější s ročním výskytem mezi 0,4 až 1,2 případů na milion. Dospělí jsou více postiženi než děti, zatímco u žen je dvakrát vyšší pravděpodobnost výskytu SJS nebo TEN než u mužů.
Příznaky
Obecně řečeno, SJS a TEN se v počátečních stádiích projevují příznaky podobnými chřipce. Během několika dní se na pokožce objeví puchýřovitá a olupující se vyrážka. Počáteční příznaky mají tendenci trvat jeden až tři dny a obvykle zahrnují:
- Bolest hlavy
- Horečka
- Bolest krku
- Kašel
- Pálení nebo svědění očí
- Únava
- Bolest svalů
- Bolest kloubů
- Průjem
- Nevolnost
- Zvracení
Počáteční příznaky nakonec ustoupí intenzivnímu pocitu pálení na pokožce. Poté bude následovat výskyt červených nebo purpurových lézí až do velikosti palce, obvykle začínajících na obličeji, trupu, pažích a / nebo nohou.
Během několika minut a hodin se vyrážka začne šířit, puchýřit a odlupovat se a odhalí velké skvrny surové a plačící kůže. Bolestivé léze a vředy se rychle vytvoří v ústech a dokonce i na sliznicích nosu, očních víček, genitálií a konečníku.
Vývoj příznaků SJS / TEN je považován za lékařskou pohotovost.
Komplikace
Komplikace SJS a TEN jsou časté, pokud je léčba opožděna. I když je léčba vyhledána, TEN může na krátkou dobu způsobit devastující onemocnění a způsobit stejnou úroveň zranění jako popáleniny druhého stupně.
Mezi možné komplikace SJS a TEN patří:
- Rychlá a těžká dehydratace
- Akutní podvýživa
- Masivní kožní infekce
- Zápal plic
- Syndrom akutní respirační tísně (ARDS)
- Gastrointestinální vředy a perforace
- Jizvy na rohovce a ztráta zraku
- Sepsa a septický šok
- Závažné selhání orgánů
Příčiny
Zatímco SJS a TEN jsou obvykle způsobeny reakcí na léky nebo infekci, až třetina případů nebude mít žádnou známou příčinu. Ze špatně pochopených důvodů vyvolá expozice těmto látkám abnormální imunitní odpověď, při které imunitní buňky, včetně CD8 T-buněk, náhle zacílí a napadnou kožní buňky, zejména ty, které jsou známé jako keratinocyty.
Léky
Mezi léky spojené s SJS a TEN patří:
- Antikonvulziva, zejména Tegretol (karbamazepin), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigin) a Dilantin (fenytoin)
- Aloprim a Zyloprim (alopurinol) používané k léčbě dny a ledvinových kamenů
- Sulfonamidová antibiotika jako Bactrim (sulfamethoxazol-trimethoprim), azulfidin (sulfasalazin), gantrisin (sulfisoxazol) a penicilin
- Viramune (nevirapin) používaný k léčbě HIV
- Léky proti bolesti jako Advil (ibuprofen), Tylenol (acetaminofen) a Aleve (naproxen)
SJS / TEN není jako alergie na léky, ke které může dojít po jedné dávce. Tento stav je obecně spojen s kontinuální a kumulativní expozicí léku v průběhu času. Příznaky SJS a TEN se často rozvinou do 10 až 14 dnů od zahájení léčby, ale mohou trvat týdny.
Infekce
Řada infekcí může vyvolat epizodu SJS a TEN, včetně:
- Kokcidiomykóza
- Cytomegalovirus
- Záškrt
- Virus Epstein-Barr
- Virus herpes zoster
- HIV
- Hepatitida
- Lupus
- Příušnice
- Zápal plic (zejména způsobený Mycoplasma pneumoniae)
Genetika
Předpokládá se, že genetika významně přispívá k predispozici člověka k SJS / TEN. Mutace určitých genů ústředních pro imunitní odpověď, zejména lidského leukocytového antigenu B (gen HLA-B), byla implikována. Z neznámých důvodů jisté imunologické „spouštěče“ nadměrně stimulují imunitní systém a nastaví gen HLA-B na vyšší rychlost.
To může vysvětlovat, proč jsou například lidé s HIV vystaveni většímu riziku, protože gen HLA-B je spojen s imunitní kontrolou viru.
Navzdory skutečnosti, že mutace HLA-B se běžně vyskytují u lidí se SJS a TEN, ne u každého s těmito genetickými anomáliemi se tento stav vyvine, i když jsou vystaveni stejným spouštěčům. To naznačuje, že k tomu mohou přispět také faktory prostředí.
Diagnóza
Diagnóza SJS a TEN je založena jak na fyzických příznacích, tak na procentu postižení kůže. Během vyšetření lékař vyhledá takzvaný Nikolského znak, dermatologický nález, při kterém mírné tření kůže způsobí odlupování vnější vrstvy jako pergamenu.
Kožní biopsie je užitečná, ale není nutná k vrácení pozitivní diagnózy.
Lékař také zkontroluje vaši anamnézu (včetně léků, které užíváte), aby lépe určil příčinu reakce. Mohou být objednány další testy, včetně krevních testů, kultur nebo rentgenových paprsků, pokud je příčina považována za infekční.
Diferenciální diagnózy
K zajištění správné diagnózy bude lékař muset vyloučit všechny další možné příčiny příznaků. Diferenciální diagnózy mohou zahrnovat:
- Bulózní léková erupce (alergie na léky charakterizovaná puchýři)
- Chemické hoření
- Syndrom toxického šoku
- Bulózní pemfigoid (autoimunitní puchýřková choroba)
- Paraneoplastický pemfigus (autoimunitní puchýřkovité onemocnění související s rakovinou)
Léčba
Pokud vám diagnostikují SJS nebo TEN, budete muset být hospitalizováni na popáleninové jednotce nebo jednotce intenzivní péče (JIP). Léčba bude podobná léčbě oběti popálení a může zahrnovat:
- Okamžité vysazení podezřelého léku
- Chladné obklady, léčivé masti a obvazy k ošetření puchýřů
- Intravenózní hydratace
- Intravenózní antibiotika k prevenci bakteriální infekce
- Imunitní potlačující látky jako Sandimmune (cyklosporin) nebo kortikosteroidy
- Léky na tlumení bolesti
- Krmná trubice, která potenciálně pomáhá ve výživě
- V případě potřeby péče o oči od oftalmologa
V závažných případech může být k filtraci CD8 T-buněk a dalších imunitních buněk z krve použit postup nazývaný plazmaferéza.
Prognóza
Zotavení může trvat týdny nebo měsíce, v závislosti na tom, jak závažné byly vaše příznaky.
Studie naznačují, že přibližně 5% lidí se SJS zemře v důsledku komplikací onemocnění, zatímco kdekoli od 30% do 35% lidí s TEN zemře. Mnoho z těchto úmrtí souvisí s opožděnou léčbou, zatímco jiné jsou jednoduše výsledkem rozsáhlého poškození tkání a doprovodných zdravotních stavů.
Ti, kteří se uzdraví, mohou mít další zdravotní problémy týkající se kůže, očí, plic a jiných orgánových systémů.
Kůže
Kvůli rozsáhlému postižení kůže mohou mít lidé se SJS a TEN trvalé zjizvení, změnu barvy nebo znetvoření kůže.
Oči
U 50 až 90 procent lidí se po záchvatu SJS nebo TEN objeví oční problémy. Mohou zahrnovat syndrom suchého oka, zarůstající řasy, citlivost na světlo a keratitidu (zánět rohovky). Zjizvení rohovky může způsobit významnou ztrátu zraku a ve vzácných případech slepotu.
Ústa a dásně
Xerostomie (sucho v ústech), zubní kaz nebo infekce dásní jsou časté po SJS a TEN. Malé děti mohou mít problémy s tím, jak jim rostou zuby nebo se u nich objevují abnormality v kořenech zubů.
Plíce
Poškození plic po záchvatu SJS nebo TEN může vést k chronické bronchitidě, chronické bronchiolitidě, bronchiektázii a dalším obstrukčním plicním poruchám.
Duševní zdraví
Poruchy nálady, jako je úzkost a deprese, nejsou po SJS nebo TEN neobvyklé. Hodně z toho může být spojeno s fyzickým traumatem a následky stavu. Ke zlepšení vašeho dlouhodobého duševního zdraví může být zapotřebí psychiatrická péče, spolu s emoční podporou a vhodnou farmakoterapií.